Systemic Sclerosis (Scleroderma)

Systemic sclerosis (SS) adalah gangguan autoimun. Ini berarti ini adalah kondisi di mana sistem kekebalan menyerang tubuh. Jaringan sehat dihancurkan karena sistem kekebalan secara keliru mengira itu adalah zat asing atau infeksi. Ada banyak jenis gangguan autoimun yang dapat mempengaruhi sistem tubuh yang berbeda.

SS ditandai dengan perubahan tekstur dan penampilan kulit. Ini karena peningkatan produksi kolagen. Kolagen adalah komponen dari jaringan ikat.

Tetapi gangguan ini tidak terbatas pada perubahan kulit. Itu dapat memengaruhi Anda:

    pembuluh darah
    otot-otot
    jantung
    sistem pencernaan
    paru-paru
    ginjal

Fitur sklerosis sistemik dapat muncul pada gangguan autoimun lainnya. Ketika ini terjadi, itu disebut gangguan konektif campuran.

Penyakit ini biasanya terlihat pada orang yang berusia 30 hingga 50 tahun, tetapi dapat didiagnosis pada usia berapa pun. Wanita lebih mungkin daripada pria untuk didiagnosis dengan kondisi ini. Gejala dan keparahan kondisi bervariasi dari satu orang ke orang lain berdasarkan pada sistem dan organ yang terlibat.

Sklerosis sistemik juga disebut skleroderma, sklerosis sistemik progresif, atau sindrom CREST. "CREST" adalah singkatan:

    calcinosis
    Fenomena Raynaud
    dismotilitas esofagus
    sclerodactyly
    telangiectasia

Sindrom CREST adalah bentuk terbatas dari gangguan.
Gambar Sklerosis Sistemik (Scleroderma)
Gejala Sklerosis Sistemik

SS hanya dapat mempengaruhi kulit pada tahap awal penyakit. Anda mungkin melihat kulit Anda menebal dan daerah mengkilap berkembang di sekitar mulut, hidung, jari-jari, dan area tulang lainnya.

Saat kondisi berjalan, Anda mungkin mulai mulai memiliki pergerakan terbatas dari area yang terpengaruh. Gejala lain termasuk:

    rambut rontok
    endapan kalsium, atau benjolan putih di bawah kulit
    pembuluh darah kecil yang membesar di bawah permukaan kulit
    nyeri sendi
    sesak napas
    batuk kering
    diare
    sembelit
    kesulitan menelan
    refluks esofagus
    perut kembung setelah makan

Anda mungkin mulai mengalami kejang pembuluh darah di jari-jari tangan dan kaki Anda. Kemudian, ekstremitas Anda dapat berubah menjadi putih dan biru ketika Anda berada di udara dingin atau merasakan tekanan emosional yang ekstrem. Ini disebut fenomena Raynaud.
Penyebab Sklerosis Sistemik

SS terjadi ketika tubuh Anda mulai memproduksi kolagen berlebih dan terakumulasi dalam jaringan Anda. Kolagen adalah protein struktural utama yang membentuk semua jaringan Anda.

Dokter tidak yakin apa yang menyebabkan tubuh memproduksi terlalu banyak kolagen. Penyebab pasti SS tidak diketahui.
Faktor Risiko untuk Sklerosis Sistemik

Faktor risiko yang dapat meningkatkan peluang Anda untuk mengembangkan kondisi termasuk:

    menjadi penduduk asli Amerika
    menjadi orang Afrika-Amerika
    menjadi perempuan
    menggunakan obat kemoterapi tertentu seperti Bleomycin
    terkena debu silika dan pelarut organik

Tidak ada cara yang diketahui untuk mencegah SS selain untuk mengurangi faktor-faktor risiko yang dapat Anda kendalikan.
Diagnosis Sklerosis Sistemik

Selama pemeriksaan fisik, dokter Anda dapat mengidentifikasi perubahan kulit yang merupakan gejala SS.

Tekanan darah tinggi mungkin disebabkan oleh perubahan ginjal dari sklerosis. Dokter Anda dapat memesan tes darah seperti pengujian antibodi, faktor rheumatoid, dan tingkat sedimentasi.

Tes diagnostik lainnya dapat termasuk:

    X-ray dada
    sebuah urinalysis
    CT scan paru-paru
    biopsi kulit

Perawatan untuk Sklerosis Sistemik

Perawatan tidak dapat menyembuhkan kondisi, tetapi dapat membantu mengurangi gejala dan memperlambat perkembangan penyakit. Perawatan biasanya didasarkan pada gejala seseorang dan kebutuhan untuk mencegah komplikasi.

Perawatan untuk gejala umum dapat melibatkan:

    kortikosteroid
    imunosupresan, seperti methotrexate atau Cytoxan
    obat anti-inflamasi nonsteroid

Bergantung pada gejala Anda, pengobatan juga bisa meliputi:

    obat tekanan darah
    obat untuk membantu pernapasan
    terapi fisik
    terapi cahaya, seperti fototerapi ultraviolet A1
    salep nitrogliserin untuk mengobati area yang terlokalisasi dari pengencangan kulit

Anda dapat membuat perubahan gaya hidup agar tetap sehat dengan scleroderma, seperti menghindari rokok, tetap aktif secara fisik, dan menghindari makanan yang memicu mulas.
Potensi Komplikasi Sklerosis Sistemik

Beberapa orang dengan SS mengalami perkembangan gejala mereka. Komplikasi dapat termasuk:

    gagal jantung
    kanker
    gagal ginjal
    tekanan darah tinggi

Apa Outlook untuk Orang dengan Sklerosis Sistemik?

Perawatan untuk SS telah meningkat secara drastis dalam 30 tahun terakhir. Meskipun masih belum ada obat untuk SS, ada banyak perawatan berbeda yang dapat membantu Anda mengelola gejala. Bicaralah dengan dokter Anda jika ada gejala yang menghalangi kehidupan sehari-hari Anda. Mereka dapat bekerja dengan Anda untuk menyesuaikan rencana perawatan Anda.

Anda juga harus meminta dokter Anda untuk membantu Anda menemukan kelompok dukungan lokal untuk SS. Berbicara dengan orang lain yang memiliki pengalaman serupa karena Anda dapat membuatnya lebih mudah untuk mengatasi kondisi kronis.